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Caso Nº10 de 2024

FASCITIS NECROTIZANTE COMO PRESENTACIÓN INICIAL DE APENDICITIS AGUDA PERFORADA

Autores:

A. Ferrer Martínez
Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Universitario de Getafe, Madrid, España
Profesora colaboradora, Universidad Europea de Madrid, Madrid, España

P. Pagliarani Gil
Servicio Radiología, Hospital Universitario de Getafe, Madrid, España

A. Manuel Vazquez
Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Universitario de Getafe, Madrid, España
Profesora colaboradora, Universidad Europea de Madrid, Madrid, España

A. Valle Rubio
Cirugía General y del Aparato Digestivo, Hospital Universitario de Getafe, Madrid, España
Profesora colaboradora, Universidad Europea de Madrid, Madrid, España

  • RESUMEN

    Presentamos el caso clínico de una mujer de 77 años con diagnóstico inicial de fascitis necrotizante del miembro inferior derecho. Inicialmente se maneja con desbridamiento quirúrgico, cobertura antibiótica empírica e ingreso en Cuidados Intensivos. Debido a la mala evolución clínico-analítica se realiza una tomografía computerizada (TC) abdominopélvico y de miembros inferiores proximales objetivando apendicitis aguda complicada con perforación, apendicolito extraluminal y absceso pélvico con extensión hacia el retroperitoneo y el miembro inferior derecho. Se interviene a la paciente de manera urgente practicando apendicectomía laparoscópica, lavado de cavidad abdominal así como del absceso pélvico y colocación de drenaje en el lecho. 

    La evolución clínica de la paciente es tórpida debido a múltiples complicaciones médicas a nivel respiratorio, hematológico y neurológico, precisando gastrostomía quirúrgica para administración de nutrición enteral. Finalmente es dada de alta a un centro de rehabilitación tras 3 meses de ingreso en nuestro centro.
  • INTRODUCCIÓN

    La apendicitis aguda (AA) es una de las patologías urgentes más frecuentes en nuestro medio [1], presentándose habitualmente como AA no complicada. Sin embargo, un porcentaje menor de pacientes puede desarrollar complicaciones tales como perforaciones u otras más graves como la fascitis necrotizante (FN) [1].

    La FN es una infección de tejidos de partes blandas, rápidamente progresiva. Se origina a nivel de la fascia, progresando posteriormente hacia el músculo, el tejido celular subcutáneo y la piel, presentando altos índices de mortalidad a pesar de los avances científicos actuales [2]. El tratamiento inicial debe estar constituido por antibioterapia de amplio espectro, desbridamiento exhaustivo del tejido necrótico y manejo en Unidad de Cuidados Intensivos (UCI).

    El objetivo de este caso clínico es ilustrar una forma inusual de presentación de la apendicitis aguda, así como destacar la importancia de la sospecha clínica precoz para disminuir las tasas de morbimortalidad asociadas a la FN.
  • PRESENTACIÓN DEL CASO
    Presentamos el caso clínico de una mujer de 77 años con antecedentes de hipertensión arterial, diabetes mellitus insulinodependiente, dislipemia y esteatosis hepática que acude a Urgencias por dolor en miembro inferior derecho tras caída en domicilio. A la exploración física presenta signos de infección local extensa en forma de celulitis, rodeando todo el perímetro del miembro, así como dolor a la manipulación. Analíticamente destaca leucopenia (330/µL  leucocitos [rango 4000 – 11000]); aumento de Proteína C Reactiva (PCR) 483 mg/dL [rango < 5] y procalcitonina 13.5 ng/mL [rango < 0.5]. Se realiza tomografía computerizada (TC) abdominopélvico y de ambas extremidades inferiores demostrando una FN con posible origen a nivel del retroperitoneo y extensión caudal hacia región infrapoplítea, visualizando el apéndice cecal levemente aumentado en el contexto de cambios reactivos por continuidad a la colección retroperitoneal sin identificar claramente AA.
  • PREGUNTA 1 | CASO CLÍNICO ABIERTO
    1. Ante el diagnóstico clínico-radiológico de fascitis necrotizante, ¿cuál es la actitud terapéutica más apropiada?
    •   1- Antibioterapia de amplio espectro
        2- Desbridamiento quirúrgico extenso del tejido necrótico
        3- Ingreso en Unidad de Cuidados Intensivose
        4- Todas las respuestas son verdaderas
  • PREGUNTA 2 |  CASO CLÍNICO ABIERTO
    2. con respecto a la FN, ¿cuál es la respuesta INCORRECTA?
    •   1- La localización más frecuente son las extremidades inferiores seguido del periné
        2- El factor de riesgo más prevalente es el uso de drogas por vía parenteral
        3- La infección por varicela puede estar relacionada con la FN en niños
        4- Se debe sospechar FN para el diagnóstico diferencial de todo paciente que acude a Urgencias con celulitis o abscesos de partes blandas
  • PREGUNTA 3 | CASO CLÍNICO ABIERTO
    3. con respecto a los hallazgos analíticos y radiológicos de la FN, señala la CORRECTA
    •   1- Los hallazgos analíticos con hiperalbuminemia e hipernatremia son muy específicos de la FN
        2- Podemos clasificar a los pacientes con FN según el riesgo clínico con el score LRINEC (Laboratory Risk Indicator for Necrotizing Fasciitis).
        3- El grado de la clasificación LRINEC define la gravedad clínica del paciente
        4- El diagnóstico radiológico de elección es la ecografía de partes blandas
  • PREGUNTA 4 | CASO CLÍNICO ABIERTO
    4. con respecto a la apendicitis aguda complicada asociada a fascitis necrotizante, seleccione la respuesta INCORRECTA
    •   1- La localización del apéndice cecal más frecuente en estos casos es retrocecal
        2- La FN se puede clasificar en dos tipos en función de su afectación clínica: local o diseminada
        3- La FN es una infección polimicrobiana en la mayoría de los casos
        4- En los casos de infección monomicrobiana, el microorganismos predominante es el Streptococcus pyogenes
  • PREGUNTA 5 | CASO CLÍNIC ABIERTO
    5. con respecto al pronóstico de la FN asociada a la apendicitis aguda, señale la respuesta INCORRECTA
    •   1- El índice de mortalidad es elevado, aunque gracias a los avances de los últimos años se ha conseguido reducir a un 15%
        2- El desarrollo de un síndrome shock tóxico estreptocócico ensombrece el pronóstico, elevando la tasa de mortalidad al 70%
        3- El factor pronóstico que más influye en la tasa de morbimortalidad de los pacientes es el desbridamiento quirúrgico precoz
        4- Los pacientes con edades extremas tiene más riesgo de mortalidad
  • DISCUSIÓN

    La AA es uno de los diagnósticos más frecuentes en los pacientes con abdomen agudo quirúrgico en Urgencias en nuestro medio, con una prevalencia de hasta el 7% en los países occidentales [3]. Los agentes microbiológicos más prevalentes son Escherichia coli y Bacteroides fragilis [4]. Ante una alta sospecha clínica con presentación atípica, como es el caso clínico ilustrado anteriormente, la prueba gold standard es la TC para descartar posibles complicaciones asociadas. En la minoría de los casos, la AA puede manifestarse asociada a complicaciones tales como perforaciones o FN [1,2,5]

    La FN es una infección de partes blandas que presenta baja prevalencia (0.4 – 12 casos por 100.000 habitantes) [2] en nuestro medio pero con alta tasa de morbimortalidad (25 – 38%) [1,2,5]. Su curso clínico se caracteriza por una rápida progresión de la infección, afectando desde planos profundos – músculo y fascia – hacia planos más superficiales. Según el agente microbiológico causante se puede dividir dos tipos [2,5]: tipo I – multimicrobiana – y tipo II – monomicrobiana –. El microorganismo más frecuentemente implicado cuando se trata de una infección monomicrobiana es el Streptococcus pyogenes grupo A [2,3,5]. La FN tipo I, más prevalente, presenta otros microorganismos implicados como Staphylococcus aureus, Streptococcus grupo D, Enterococcus, Corynebacterium, Lactobacillus, Escherichia Coli, Proteus mirabilis, Pseudomona aeruginosa y Klebsiella [2,5]. El tratamiento quirúrgico debe ser urgente, realizando desbridamiento del tejido necrótico hasta obtener tejido sano. Dicho desbridamiento deberá de repetirse las veces que sea necesario hasta obtener el control del foco infeccioso y cerciorarse de la no progresión de la enfermedad.  

    La única herramienta de la que disponemos, actualmente, para disminuir las altas tasas de morbimortalidad es la detección precoz de la FN. Sin embargo, los síntomas clínicos asociados con dicha patología son inespecíficos y no siguen un mismo patrón en todos los pacientes. Estos síntomas pueden tratarse de fiebre, dolor local en la zona afectada o incluso shock séptico inicial – con mortalidad próxima al 100% [3] –. Es por ello que en 1999 Stevens creo los criterios mayores y menores (tabla 1) [3] para detectar precozmente el shock tóxico estreptocócico asociado a las FN tipo II provocadas por el S.pyogenes. En la actualidad, la detección precoz es aún más fundamental, ya que en los últimos años se ha objetivado un incremento de las FN asociadas a estreptococos del grupo A – Streptococcus pyogenes – con una nueva variante de extrema agresividad conocida como enfermedad devoradora de carne (flesh-eating disease) [3]. tabla

    En el caso clínico presentado, la dificultad reside en la precoz identificación del origen de la FN para tratar el origen de la infección. La paciente presentada no refería clínica abdominal en ningún momento, además, en el TC abdominal inicial el apéndice cecal se encontraba ligeramente aumentado de tamaño pero sin clara identificación de perforación del mismo como origen del absceso retroperitoneal asociado a la FN. La asociación a AA con FN es rara según la literatura [1,2], asociándose sobre todo en casos de AA retrocecales de diagnóstico tardío en pacientes pluripatológicos e inmunodeprimidos como nuestra paciente.

    Por todo ello, el interés del caso clínico presentado reside en destacar la importancia de un desbridamiento quirúrgico precoz de la infección de partes blandas asociado a una sospecha clínica temprana para identificar y tratar desde el inicio el origen de la FN.
  • CONCLUSIÓN

    La FN como presentación clínica de AA complicada supone un reto clínico por su baja prevalencia. La sospecha clínica inicial y el tratamiento antibiótico y desbridamiento quirúrgico precoz son claves para mejorar las altas tasas de morbimortalidad asociadas a esta enfermedad.

  • BIBLIOGRAFÍA
    • Falconi S et al. Necrotizing Fasciitis of the Abdominal Wall Secondary to Complicated Appendicitis: A Case Report. Cureus 2023;15(5):e39635. DOI: 10.7759/cureus.39635.
    • Luca Lancerotto, Ilaria Tocco, Roberto Salmaso et al. Necrotizing fasciitis: Classification, diagnosis, and management. J Trauma 2011;72(3):560-566. DOI: 10.1097/TA.0b013e318232a6b3.
    • J. Jimeno Fraile, J. Arias Díaz. Infección grave de los tejidos blandos. X. Guirao, J.M. Arias, editores. Guías clínicas de la Asociación Española de Cirujanos: Infecciones quirúrgicas, 2ª edición Arán Ediciones 2016;28:466-468. ISBN 978-84-16585-10-6.7
    • B. Oller Sales, M.D. Salvia Roigés, J.M. Balibrea del Castillo. Apendicitis aguda. X. Guirao, J.M. Arias, editores. Guías clínicas de la Asociación Española de Cirujanos: Infecciones quirúrgicas, 2ª edición Arán Ediciones 2016;16:289-304. ISBN 978-84-16585-10-6.
    • Vugar Suleimanov, Fatimah H. Alhanabi, Fatima H. Al Saeed et al. A Rare Complication of Perforated Appendicitis: A Case of Necrotizing Fasciitis. Cureus 2022;14(9): e29679. DOI 10.7759/cureus.29679. DOI:10.7759/cureus.29679.
Respuesta correcta -> d

Respuesta correcta: d. El tratamiento de la FN [2] se basa en el tratamiento antibiótico de amplio espectro, el desbridamiento quirúrgico extenso y la resurrección hemodinámica en unidades de Cuidados Intensivos. La antibioterapia inicial debe incluir penicilinas o, como alternativa por los posibles microorganismos multirresistentes, la combinación de cefalosporina de tercera generación sola o en combinación con aminoglucósido o metronidazol. Además se puede añadir clindamicina ante la sospecha de FN complicada con síndrome de shock tóxico estreptocócico.

Respuesta correcta -> b

Respuesta correcta: b. El factor de riesgo con la FN más prevalente es la diabetes mellitus [2]. Otros factores de riesgo asociados son la inmunosupresión, el fracaso renal en estadios finales, cirrosis hepática, enfermedades pulmonares, neoplasias y, por último lugar de prevalencia, el uso de drogas por vía parenteral. En los casos de afectación de la región perineal, la enfermedad se denomina Gangrena de Fournier [3], siendo la segunda localización más frecuente después de los miembros inferiores [2].

Respuesta correcta -> b Respuesta correcta: b. El score analítico LRINEC [2] clasifica a los pacientes en bajo (≤ 5 puntos), intermedio (6-7 puntos) o alto riesgo (≥ 8 puntos). Se basa en los siguientes parámetros: PCR, recuento células blancas, hemoglobina, sodio, creatinina sérica y glucemia. Es una clasificación orientativa, ya que en la literatura la relación entre el grado de LRINEC y la gravedad clínica no ha sido establecida, aunque valores ≥ 6 puntos tiene una elevado valor predictivo negativo en diferenciar entre FN y otras infecciones de partes blandas.

Se inicia antibioterapia de amplio espectro con meropenem, daptomicina y clindamicina. Se realiza cirugía urgente por parte del servicio de Cirugía Plástica realizando desbridamiento del tejido necrótico, incluyendo fascia, así como contraincisiones en tejido sano para colocación de drenajes pasivos tipo Penrose y facilitar posteriores lavados en la UCI.

La paciente ingresa posteriormente en UCI donde se reevalúa en las primeras veinticuatro horas presentando mala evolución clínico y analítica. Se realiza nueva prueba de imagen (figura 1) objetivando persistencia del absceso retroperitoneal y mínimo neumoperitoneo adyacente al mismo, con apéndice cecal engrosado y apendicolito en cavidad abdominal, por lo que se decide realizar apendicectomía laparoscópica urgente.
tabla
Figura 1. TC abdominopélvico y de miembros inferiores. Se observa enfisema subcutáneo (flecha roja), absceso en el espesor del músculo ilíaco derecho (círculo verde), apéndice cecal engrosado (flecha azul) y apendicolito extraluminal (círculo naranja). La paciente presenta el riñón derecho de localización pélvica (cuadrado azul).

Durante la intervención se localiza el apéndice de localización retrocecal con aspecto macroscópico de AA gangrenosa perforada con absceso retroperitoneal adyacente a dicha perforación y apendicolito libre en promontorio sacro. Se realiza apendicectomía, extracción del apendicolito, desbridamiento y lavado de cavidad abscesual y colocación de drenaje aspirativo en el lecho quirúrgico. Se toman muestras microbiológicas del líquido purulento intraabdominal con crecimiento de Escherichia coli, Proteus, Klebsiella pneumoniae y Enterococcus avium. Se desescala antibioterapia según antibiograma a cefotaxima, metronidazol y ampicilina.

Respuesta correcta -> b

Respuesta correcta: b. La FN se clasifica en dos tipos según el agente microbiológico responsable [1,2]. El tipo I si es afectación polimicrobiana o tipo II si es afectación monomicrobiana, siendo lo más frecuente en este último caso la afectación por Streptococcus pyogenes grupo A.

La evolución clínica posterior es tórpida por complicaciones médicas asociadas en el postoperatorio, con ingreso prolongado en UCI y Geriatría. La paciente precisa traqueostomía por imposibilidad de desconexión a la ventilación mecánica, complicándose con infección respiratoria en forma de aspergilosis pulmonar invasiva. Además, presenta aplasia de médula ósea de origen medicamentoso e ictus isquémico con secuelas funcionales y necesidad de gastrostomía percutánea para nutrición enteral por disfagia asociada. La paciente es dada de alta a los 3 meses de la cirugía a un centro de rehabilitación para recuperación progresiva de las secuelas funcionales.

Respuesta correcta -> a

Respuesta correcta: a. El índice de mortalidad es elevado (25-30%) según la literatura [1, 2], siendo el mismo porcentaje desde la descripción de la FN en el siglo XX (1924 - 1988).