Caso Nº5 de 2024

HERNIA DE MORGAGNI: UN DIAGNÓSTICO INESPERADO ANTE UN CUADRO DE OBSTRUCCIÓN INTESTINAL

Autores:

• RESUMEN
  Mujer de 74 años, con antecedentes personales de asma y miocardiopatía hipertrófica grave, que acude a Urgencias por dolor abdominal de tipo cólico de doce horas de evolución, asociado a náuseas, vómitos y ausencia de tránsito intestinal. Dada la exploración y la analítica alterada se solicita una Tomografía axial computarizada (TAC) abdominopélvica urgente, que evidencia un defecto en el margen anterior del diafragma de 5 centímetros (cm) de diámetro compatible con una hernia de Morgagni incarcerada. Se realiza una hernioplastia urgente con malla de polipropileno titanizada sin resección de intestino asociada.
  
  El objetivo de este caso clínico es revisar la hernia de Morgagni como causa infrecuente de cuadro obstructivo.
• INTRODUCCIÓN
  La hernia de Morgagni es un defecto diafragmático congénito e infrecuente. Se localiza a nivel anterior o retroesternal, siendo más frecuente en el lado derecho (90%). Suele diagnosticarse en la edad adulta de manera incidental, principalmente en mujeres entre la quinta y sexta década de la vida. Su desarrollo se relaciona con situaciones de aumento de la presión intraabdominal como traumatismos, embarazo o estreñimiento crónico (1,2). Habitualmente, son asintomáticas o con síntomas poco específicos y sólo el 20% se presentan como obstrucción intestinal. El contenido herniario, según frecuencia es epiplón, colon, estómago, hígado e intestino delgado (3). Para su diagnóstico y caracterización suele requerir la realización de una TAC de abdomen y se aconseja el tratamiento quirúrgico, incluso en pacientes asintomáticos, ante el riesgo de sufrir complicaciones (3,4,5)
• PRESENTACIÓN DEL CASO

  Presentamos el caso clínico de una mujer de 74 años, con antecedentes personales de asma y miocardiopatía hipertrófica grave, con una fracción de eyección del ventrículo izquierdo conservada. Fue intervenida en 1986 y 1993 de hernia inguinal y crural izquierdas respectivamente y en 2023 de ambos tipos del lado derecho. Para el estudio preoperatorio se realizó una TAC de abdomen donde solo se evidenció la existencia de una hernia inguinal y crural derecha.

  En los últimos dos meses, la paciente había acudido a Urgencias en dos ocasiones por dolor abdominal de tipo cólico y náuseas. Fue dada de alta en ambas ocasiones tras mejorar con la analgesia administrada y tras la realización de analítica de sangre y radiografía de abdomen que no presentaban alteraciones. En esta ocasión, acude a Urgencias por dolor abdominal difuso de tipo cólico de doce horas de evolución, asociado a náuseas, vómitos y ausencia de tránsito intestinal de siete días. A la exploración, presenta un abdomen doloroso de forma difusa, distendido a la inspección y timpánico, sin palpar hernias ni eventraciones.

  En la analítica de sangre, se evidencia leucocitosis de 12.63x10E3/microL (3.6 - 10.5) con desviación izquierda y una proteína C reactiva de 43 mg/L (0.5 - 5). En la radiografía de abdomen realizada se visualiza dilatación del colon por lo que, dadas las visitas previas a Urgencias, la exploración de la paciente y los resultados analíticos, se solicita una TAC abdominopélvica urgente donde se visualiza un defecto en el margen anterior del diafragma de 5 cm de diámetro compatible con una hernia de Morgagni. Asocia un desplazamiento intratorácico de un segmento de colon transverso con dilatación secundaria compatible con cuadro suboclusivo sin signos de sufrimiento del colon ni del intestino delgado.

  

  Figura 1. Radiografía de abdomen con dilatación de colon.

  

  Figura 2. A) Corte transversal de TAC abdominopélvico urgente en el que se visualiza segmento de colon
  herniado retroesternal. B) Reconstrucción coronal de TAC previo donde se aprecia un defecto a nivel
  diafragmático de 5 cm y un segmento de colon transverso herniado hacia el tórax con dilatación retrógrada.

  Bajo la sospecha de hernia de Morgagni incarcerada se decide cirugía urgente. El abordaje fue abierto mediante una laparotomía supraumbilical, ya que la dilatación de las asas de intestino delgado impidió el abordaje laparoscópico. Se redujo el contenido herniario sin precisar resección del colon dada su viabilidad. Posteriormente, se extirpó el saco herniario y se realizó una reparación con cierre primario del orificio herniario con puntos sueltos de sutura trenzada irreabsorbible de 2/0 y colocación de una malla de polipropileno titanizada, sobrepasando ampliamente el defecto, fijada al diafragma con puntos sueltos de la misma sutura.
  

  

  Figura 3. A) Fotografía intraoperatoria donde se visualiza el colon transverso herniado. B) Fotografía intraoperatoria donde muestra el saco herniario disecado
  
  

  El postoperatorio de la paciente fue tórpido con un nuevo episodio de obstrucción intestinal. Se reintervino, de nuevo con un abordaje abierto, visualizando una brida de epiplón que condicionaba una hernia interna con un asa de yeyuno incarcerada. Se realizó adhesiolisis sin precisar resección intestinal, con buena evolución postoperatoria desde el punto de vista digestivo. A nivel cardiovascular presentó varios episodios graves de insuficiencia cardíaca que incluso requirieron ingreso en UCI y sesiones de hemofiltración, con una estancia de 62 días (Clavien-Dindo IVa). Se pudo dar de alta a la paciente tras tres meses de ingreso con una buena situación basal y recuperación funcional (Charlson 4 y Barthel 85). Durante el ingreso a los dos meses se realizó una TAC de abdomen donde no se evidenció recidiva. En la consulta de revisión a los tres meses del alta la paciente se encontraba asintomática con una recuperación funcional completa (Barthel 100) y se solicitó una TAC abdomen de control que está pendiente de realización.
• PREGUNTA 1
  1. En referencia a la hernia de Morgagni señale la correcta:
  

  •   1) Es una entidad muy frecuente con una incidencia de 150 casos por 1.000 habitante
      2) Es una patología con indicación absoluta de cirugía
      3) Se trata de un defecto diafragmático congénito e infrecuente de localización anterior o retroesternal
      4) Suele aparecer en octogenarios y cuando se diagnostica debe recomendarse la reparación quirúrgica

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• PREGUNTA 2

  2. La mejor prueba para alcanzar el diagnóstico de una hernia de Morgagni es
  

  •   1) La ecografía torácica
      2) La ecografía abdominal
      3) La radiografía de abdomen
      4) La tomografía axial computarizada

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• PREGUNTA 3

  3. ¿Qué factor de riesgo está relacionado con la hernia de Morgagni?
  

  • 1) Diarrea
    2) Obesidad
     3) Pérdida de peso
     4) Enfermedad por reflujo gastroesofágico

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• PREGUNTA 4

  4. En relación con el tratamiento de la hernia de Morgagni en el adulto, señale la respuesta correcta
  

  •   1) Se debe plantear siempre la resección del saco herniario ante el riesgo de infección
      2) No se recomienda el uso de mallas ante el riesgo de fístula
     3) Se debe plantear una reparación “sin tensión” pudiendo no utilizar malla en cierres primarios de orificios pequeños
     4) El abordaje más recomendable es el toracoscópico

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• PREGUNTA 5

  5. Con relación al tratamiento de la hernia de Morgagni en el adulto, señale la falsa:
  

  • 1) Se debe recomendar su reparación incluso en pacientes asintomáticos por el riesgo de complicaciones
    2) El abordaje laparoscópico se ha impuesto en los últimos años como plausible y seguro
      3) La cirugía de reparación es de altísimo riesgo por lo que no debemos recomendarla salvo síntomas limitantes
      4) En la actualidad hay distintos tipos de mallas que pueden ser utilizadas en la reparación

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• DISCUSIÓN
  • La hernia de Morgagni fue descrita por primera vez en 1769 por Giovanni Battista Morgagni. Es un defecto diafragmático congénito e infrecuente (2-4% de las hernias diafragmáticas congénitas), que se localiza a nivel anterior o retroesternal, siendo más común en el lado derecho (90%). Si se origina en el lado izquierdo se denomina hernia de Morgagni-Larrey (1).
    
    La patogenia de la hernia diafragmática es desconocida. El origen congénito se demuestra en los casos en los que los síntomas se manifiestan en el período de recién nacido. Actualmente se sugiere una etiología multifactorial en la que se implican factores hereditarios en relación con otros síndromes malformativos como los síndromes de Prader-Willi, Turner, Noonan, Down, etc. Son factores de riesgo aquellas condiciones o enfermedades que aumentan la presión intraabdominal como la obesidad, el embarazo, la tos crónica, los traumatismos, el estreñimiento o el asma como en el caso de nuestra paciente.
    
    Con frecuencia es asintomática y se diagnostica en adultos (quinta o sexta década de la vida) de forma incidental, con una prevalencia mayor en mujeres en una proporción de 2:1. La clínica suele ser variable según el volumen y las vísceras herniadas (síntomas respiratorios, dolor torácico, síntomas digestivos, etc.). En la bibliografía, el diagnóstico de hernia de Morgagni a partir de un cuadro de obstrucción intestinal, como fue nuestro caso, varía entre un 7% y 20% (1,3).
    
    Para alcanzar el diagnóstico de una hernia de Morgagni podemos solicitar una radiografía de tórax, donde podremos ver una burbuja aérea o masa retroesternal, aunque para su diagnóstico definitivo se precisa de una TAC de abdomen. En algunos casos, si persisten dudas del diagnóstico y sobre todo en casos no urgentes, se puede solicitar una resonancia magnética nuclear o un tránsito intestinal con contraste (3), que nos permitirán realizar el diagnóstico diferencial con masas del mediastino anterior como lipomas, linfomas, teratomas,... (6)
    
    El tratamiento es quirúrgico. Se debe recomendar la reparación quirúrgica tanto en los pacientes sintomáticos como en los asintomáticos ante el riesgo de sufrir una complicación. Se puede realizar abordaje abierto, toracoscópico, laparoscópico y robótico, siendo el más extendido el laparoscópico (4,5). El primer caso descrito reparado por laparoscopia fue en 1992 por Kuster (2). En situaciones emergentes, como en nuestro caso, suele ser más habitual el abordaje abierto por la obstrucción y dilatación de las asas de intestino, aunque dependerá de la situación del paciente y experiencia del equipo quirúrgico (1).
    
    Sea cual sea el abordaje, se debe reparar el defecto con una técnica “sin tensión” (con o sin malla según el tamaño). Durante años, no se recomendó la utilización de malla en la reparación por su relación con casos de erosión y fístula a órganos adyacentes, usándose solo en el 50% de los casos descritos en la bibliografía (1). El desarrollo de nuevos materiales como el politetrafluoroetileno expandido - PTFE, el polipropileno, la poliglactina y las mallas de tipo biológicas ha permitido extender su uso, sin existir en la actualidad una recomendación clara sobre qué tipo de malla debe ser la de elección (3). En nuestro caso utilizamos una malla polipropileno titanizada, que permite su colocación en contacto con las vísceras y que ha demostrado tener buenos resultados postoperatorios (2,7,8).
    
    Está descrito la fijación de la malla con diferentes materiales como suturas reabsorbibles, irreabsorbibles, monofilamentos, trenzadas, pegamentos y tackers. Hay autores que no recomiendan estos últimos tras describirse con su uso complicaciones graves como el taponamiento cardíaco (9). En nuestro caso, la fijación de la malla se realizó con una sutura irreabsorbible trenzada. En los casos que no se consiga una reparación sin tensión, se puede optar la sutura del defecto disminuyendo el neumoperitoneo que permiten en algunos casos conseguir cerrar el defecto o incluso la colocación de malla sin cerrar el defecto por completo (6,9)
    
    También es controvertida la necesidad de exéresis del saco herniario. Los autores que defienden la exéresis alegan que reduce la tasa de seroma y el riesgo de recidiva. Aquellos que recomiendan no resecarlo, argumentan que su no extirpación no tiene relación con la tasa de recidiva y que puede evitar complicaciones como lesión del pericardio, pleura, nervio frénico y del pulmón. En nuestro caso se resecó sin complicaciones postoperatorias asociadas (2,3).
• CONCLUSIÓN
  • Los cuadros obstructivos secundarios a una hernia de Morgagni son infrecuentes. Se debe recomendar su reparación quirúrgica sin tensión, con o sin malla, aún en pacientes asintomáticos, siendo el abordaje laparoscópico el más habitual cuando se realiza una reparación de forma programada
• BIBLIOGRAFÍA
  • 1. Katsaros I, Katelani S, Giannopoulos S, Machairas N, Kykalos S, Koliakos N, et al. Management of Morgagni’s Hernia in the Adult Population: A Systematic Review of the Literature. World J Surg. octubre de 2021;45(10):3065-72.
  • 2. Sanford Z, Weltz AS, Brown J, Shockcor N, Wu N, Park AE. Morgagni Hernia Repair: A Review. Surg Innov. agosto de 2018;25(4):389-99.
  • 3. Oppelt PU, Askevold I, Bender F, Liese J, Padberg W, Hecker A, et al. Morgagni-Larrey diaphragmatic hernia repair in adult patients: a retrospective single-center experience. Hernia J Hernias Abdom Wall Surg. abril de 2021;25(2):479-89.
  • 4. Young MC, Saddoughi SA, Aho JM, Harmsen WS, Allen MS, Blackmon SH, et al. Comparison of Laparoscopic Versus Open Surgical Management of Morgagni Hernia. Ann Thorac Surg. enero de 2019;107(1):257-61.
  • 5. Contreras N, Varghese TK, Mitzman B. Management of Congenital Hernias in Adults. Thorac Surg Clin. mayo de 2024;34(2):147-54.
  • 6. Masson E. EM-Consulte. Tratamiento quirúrgico de las hernias diafragmáticas raras (no hiatales). Disponible en: https://www.em-consulte.com/es/article/1223961/tratamiento-quirurgico-de- las-hernias-diafragmatic
  • 7. Elfiky A, Daneshvar D, Krzyzak M, Mukherjee I. Adult Onset Morgagni Hernia: Medical vs. Surgical Management. Cureus [Internet]. 9 de mayo de 2019 [citado 14 de julio de 2024]; Disponible en: https://www.cureus.com/articles/17138-adult-onset-morgagni-hernia-medical-vs-surgical- management
  • 8. Scuglia M, Frazão LP, Miranda A, Martins A, Barbosa-Sequeira J, Coimbra D, et al. Diaphragmatic hernia repair porcine model to compare the performance of biodegradable membranes against Gore-Tex®. Pediatr Surg Int. 24 de noviembre de 2023;40(1):7.
  • 9. Schembari E, Reitano E, Sofia M, Latteri S, La Greca G. The surgical treatment of Morgagni hernias in adults: a systematic review for the standardization of laparoscopic surgical repair. Updat Surg. junio de 2024;76(3):839-44.