Caso Nº1 de 2025
GLÁNDULA TIROIDES ECTÓPICA: DESAFÍOS DIAGNÓSTICOS Y CONSIDERACIONES TERAPÉUTICAS EN UN CASO INUSUAL
Autores:
Mar Suarez AlonsoHospital Fundación Jiménez Díaz
Paula Pastor Peinado
Hospital Fundación Jiménez Díaz
Sergio Hernández Villafranca
Hospital Fundación Jiménez Díaz
Maria Luisa Sanchez de Molina Ramperez
Hospital Fundación Jiménez Díaz
Irene Osorio Silla
Hospital Fundación Jiménez Díaz
- RESUMEN
El tejido tiroideo ectópico es una anomalía rara del desarrollo que implica una embriogénesis aberrante de la glándula tiroides.
Presentamos el caso clínico de una paciente con localización poco frecuente de tejido tiroideo ectópico. Este caso proporciona una visión actualizada del amplio espectro clínico que representa esta entidad y se centra en un enfoque diagnóstico óptimo, el diagnóstico diferencial y una estrategia terapéutica adecuada. - INTRODUCCIÓN
La ectopia tiroidea se define como la presencia de tejido tiroideo en una localización anatómica distinta de la habitual de la glándula tiroides. Es el resultado de una falta de migración caudal de dicha glándula durante la embriogénesis y, por tanto, suele localizarse a lo largo de su ruta normal de descenso. Los mecanismos exactos que subyacen a estos defectos de migración embrionaria no han sido claramente identificados.
El tejido tiroideo ectópico tiene una prevalencia de 1 caso por cada 100.000 – 300.000 habitantes en la población general, y aumenta a 1 por cada 4.000-8.000 pacientes que presentan enfermedad tiroidea [1- 4]. Sin embargo, la prevalencia real podría estar subestimada debido a la naturaleza asintomática de algunos tejidos tiroideos ectópicos. Es más común en las mujeres, quienes representan el 75- 80% de los casos. [1 ]
Puede presentarse en numerosas localizaciones, desde el foramen ciego en la base de la lengua hasta el mediastino, siendo la lengua su localización más frecuente (90%). En raras ocasiones, puede formarse una glándula tiroides ectópica lateral, ubicada con frecuencia en la región submandibular. Estos pacientes suelen presentar una masa lateral, palpable, móvil e indolora. En la mayoría de los casos (75%) la glándula tiroides ortotópica coexiste, siendo los pacientes eutiroideos.. - PRESENTACIÓN DEL CASO
Se presenta el caso de una mujer de 46 años, que acudió a consulta por autopalpación de una masa cervical de lento crecimiento. La paciente se encontraba asintomática y eutiroidea (TSH: 1,49 µUI/m; T4 libre:1,07 ng/dl), sin antecedentes personales o familiares de relevancia.
El examen físico confirmó la presencia de una masa palpable en la región latero-cervical derecha de unos 5 cm, no dolorosa, de contornos lisos y adherida a planos profundos. No se detectaron adenopatías cervicales aumentadas de tamaño y la glándula tiroides se palpó en su localización normal.
La paciente aportaba informes de ecografía y de gammagrafía realizados previamente en otro centro donde se evidenciaba la presencia de tiroides ortotópico y un segundo foco de captación latero-cervical. En nuestro centro, para una evaluación inicial y confirmación de tales hallazgos, se solicitó de nuevo una ecografía cervical al ser una prueba inocua y de fácil acceso, que reveló un nódulo extratiroideo adyacente al paquete vascular derecho de 50 x 28 x 49 mm, de aspecto espongiforme, altamente sugestivo de tiroides ectópico (Figura 1), además de mostrar otro nódulo exofítico de 2 cm en el lóbulo tiroideo derecho de características probablemente benignas (TIRADS 3). No fue preciso repetir la gammagrafía ya que el informe aportado por la paciente era suficientemente representativo. A continuación, se realizó una punción aspirativa con aguja fina (PAAF) de la lesión latero-cervical, que resultó no diagnóstica por insuficiencia de celularidad representativa (Categoría I del sistema Bethesda). Una segunda punción obtuvo el mismo resultado.
A su vez, se solicitó una tomografía computarizada (TC) cervical para una mejor caracterización, que demostró que la masa contactaba y desplazaba medialmente el espacio carotídeo derecho y planteaba el diagnóstico diferencial entre tiroides ectópico o metástasis ganglionar de origen tiroideo (Figuras 2-4). El caso fue presentado en un Comité Multidisciplinar, donde se revisaron de nuevo las imágenes y pruebas disponibles, con una alta sospecha de tiroides ectópico. Se recomendó la resección quirúrgica de la masa para confirmación diagnóstica, junto con una hemitiroidectomía debido a la inaccesibilidad del nódulo exofítico para PAAF.
La paciente fue intervenida, realizándose la exéresis de la lesión latero-cervical derecha (Nivel cervical III) adherida a vena yugular y arteria carótida (Figuras 5-7), y una hemitiroidectomía derecha, identificando que el nódulo de 2 cm visible en ecografía correspondía también a otro tiroides ectópico de localización central (Nivel cervical VI) que también fue extirpado (Figuras 8 y 9).
La cirugía cursó sin incidencias con adecuada conducción nerviosa de nervio vago y laríngeo recurrente derecho, comprobada mediante el uso de neuromonitorización intermitente. La paciente fue dada de alta al primer día postoperatorio.
El análisis anatomopatológico de ambas lesiones (lateral y central) confirmó tejido tiroideo ectópico con inflamación xantogranulomatosa, cristales de colesterol y atipia de tipo endocrina en relación a extensos fenómenos de fibrosis de aspecto cicatricial, sin evidencia de malignidad.
Además, se identificó un adenoma folicular en la pieza de hemitiroidectomía. Actualmente, la paciente sigue en control ambulatorio, asintomática y con un perfil tiroideo normal (TSH: 4,07 µUI/mL; T4 libre: 0,82 ng/dL).
- PREGUNTA 1 | CASO CLÍNICO ABIERTO
1. ¿Cuál es la localización cervical más frecuente del tejido tiroideo ectópico? - PREGUNTA 2 | CASO CLÍNICO ABIERTO
2. ¿Cuál es el diagnóstico diferencial principal a considerar en un paciente con tejido tiroideo ectópico cervical y crecimiento progresivo?
- PREGUNTA 3 | CASO CLÍNICO ABIERTO
3. ¿Qué estudio es más indicado para confirmar la presencia de tejido tiroideo ectópico en la región cervical?
- PREGUNTA 4 | CASO CLÍNICO ABIERTO
4. En el manejo quirúrgico de un paciente con tiroides ectópico cervical y compresión traqueal, ¿cuál es el objetivo principal?
- PREGUNTA 5 | CASO CLÍNIC ABIERTO
5. ¿Cuál de las siguientes afirmaciones sobre el tiroides ectópico es correcta?
- DISCUSIÓN
El tejido tiroideo ectópico es una entidad clínica rara y generalmente asintomática. La evaluación diagnóstica inicial exhaustiva es clave para evitar errores diagnósticos. La mayoría de los casos de ectopia tiroidea coexisten con un tiroides normalmente desarrollado. Algunos tejidos ectópicos son funcionales, pero aproximadamente un tercio de los pacientes presentan hipotiroidismo clínico. El hipotiroidismo puede ser causado por una disfunción del tejido tiroideo debido a su localización anómala, lo que compromete su capacidad de producir hormonas de forma eficiente; por una predisposición a procesos inflamatorios o autoinmunitarios que afectan tanto al tejido tiroideo ectópico como al tejido tiroideo convencional; o incluso, debido a fibrosis o alteraciones estructurales, que afectan a la capacidad funcional de la glándula. [1-3]
El diagnóstico diferencial depende de la localización del tejido ectópico, siendo esencial excluir las metástasis de carcinoma tiroideo. El tiroides lingual y submandibular debe diferenciarse de adenomas y quistes en la línea media, incluyendo angiomas, fibromas, linfangiomas, lipomas, tumores de glándulas salivales o quistes del conducto tirogloso. Mientras que, si la localización es mediastínica, el diagnóstico diferencial incluye tumores de células germinales, tumores neurogénicos, linfomas y tumores tímicos.
Los estudios funcionales como la gammagrafía tiroidea con Tecnecio99m o Iodo123 son de gran valor para demostrar la localización del tejido tiroideo y constituyen una de las herramientas diagnósticas de mayor relevancia. También muestran la ausencia o presencia de tiroides en su localización normal. Otras modalidades de imagen radiológica, como la ecografía, la tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética (RM), pueden contribuir a una mejor caracterización de las lesiones [5-6]. Aunque la PAAF está indicada, es diagnóstica en menos del 50% de los casos. [5]
Los carcinomas primarios de tiroides procedentes de tejido ectópico son infrecuentes; menos del 1% de todos los cánceres de tiroides se presentan en una glándula tiroides ectópica. Se han descrito en casos de tiroides lingual, quiste del conducto tirogloso, de tejido tiroideo aberrante lateral, mediastino y de estruma ovarii. [7-8]
No existe consenso sobre la estrategia terapéutica óptima, quizá debido a la rareza de esta entidad clínica. La mayoría de los autores coinciden en que el tratamiento quirúrgico depende del tamaño y de los síntomas locales (obstrucción de la vía aérea, disfagia y disfonía), así como de otros parámetros, como la edad del paciente, el estado funcional de la glándula tiroides y las complicaciones de la masa (ulceración, hemorragia, degeneración quística o malignidad). En los casos completamente asintomáticos y eutiroideos, se recomienda un seguimiento regular para detectar el aumento de tamaño de la masa o el desarrollo de complicaciones. Para los síntomas leves y los estados hipotiroideos, el tratamiento sustitutivo con levotiroxina puede ser eficaz, lo que conlleva una reducción considerable de la lesión.
En los casos en los que no se puede realizar un abordaje quirúrgico, así como en la enfermedad recurrente, la ablación con yodo parece ser una estrategia segura y eficaz. - CONCLUSIÓN
En conclusión, los defectos del desarrollo durante la embriogénesis pueden originar tejido tiroideo ectópico, localizándose con mayor frecuencia a nivel lingual. La mayoría de los casos son asintomáticos, no obstante, pueden aparecer manifestaciones relacionadas con el tamaño y la localización. La evaluación diagnóstica adecuada y el manejo individualizado son esenciales para optimizar el tratamiento.
- BIBLIOGRAFÍA
- Gao M., He Q., Li L., Ji F., Ding Y., Sun Q., Qiu X. The clinicopathological features, treatment outcomes and follow-up results of 47 ectopic thyroid gland cases: A single-center retrospective study. Endocrinol. 2023; 14:1278734. doi: 10.3389/fendo.2023.1278734.
- Motlaghzadeh Y., Nesbit S., Guo H.H., Yang E., Desai K., Lui N.S. Surgical resection of mediastinal ectopic thyroid tissue: A case series. Thorac. Dis. 2023; 15:1473–1481. doi: 10.21037/jtd-22-479.
- Noussios G, Anagnostis P, Goulis DG, Lappas D, Natsis K. Ectopic thyroid tissue: anatomical, clinical, and surgical implications of a rare entity. Eur J Endocrinol. 2011 Sep;165(3):375-82. doi: 10.1530/EJE-11-0461. Epub 2011 Jun 29. PMID: 21715415.
- Houas J, Ghammam M, Laabidi E, Bellakhdher M, Abdelkefi M. Ectopic Thyroid Tissue Presenting as a Lateral Neck Mass: A Case Report. Am J Med. 2023 Feb;136(2): e27-e28. doi: 10.1016/j.amjmed.2022.09.029. Epub 2022 Oct 15. PMID: 36252713.
- Oomen KP, Modi VK, Maddalozzo J. Thyroglossal duct cyst and ectopic thyroid: surgical management. Otolaryngol Clin North Am. 2015 Feb;48(1):15-27. doi: 10.1016/j.otc.2014.09.003. PMID: 25439547.
- Gandhi A, Wong KK, Gross MD, Avram AM. Lingual thyroid ectopia: diagnostic SPECT/CT imaging and radioactive iodine treatment. 2016;26(4):573–579. doi: 10.1089/thy.2015.0396.
- Ling L, Zhou SH, Wang SQ, Wang LJ. Misdiagnosed ectopic thyroid carcinoma: report of two cases. Chin Med J (Engl). 2004 Oct;117(10):1588-9. PMID: 15498392.
- Lianos G., Bali C., Tatsis V., Anastasiadi Z., Lianou E., Papathanasiou V., Messinis T. Ectopic thyroid carcinoma. Case report. G. Chir. 2013; 34:114–116.
Respuesta correcta -> B
Respuesta correcta: B. La glándula tiroides ectópica suele encontrarse en la región lingual (también conocida como tiroides lingual). Durante la embriogénesis, la glándula tiroides se origina en la parte anterior de la lengua, en una estructura conocida como el foramen cecum. A medida que el embrión se desarrolla, la glándula tiroides comienza a migrar hacia su localización normal en el cuello. En condiciones normales, la glándula tiroides completa su migración a esta ubicación, pero en algunos casos, una porción del tejido tiroideo no sigue completamente su ruta migratoria y queda atrapada en el trayecto, dando lugar a un tiroides ectópico.
Referencia: Braverman LE. "Werner & Ingbar's The Thyroid: A Fundamental and Clinical Text." 11th ed. Lippincott Williams & Wilkins, 2020.Respuesta correcta -> CRespuesta correcta: C. El tejido tiroideo ectópico cervical puede presentar características que se asemejan a metástasis de carcinoma tiroideo, especialmente si el crecimiento es progresivo. Además, el carcinoma tiroideo puede diseminarse a través de los ganglios linfáticos cervicales y presentarse como una masa palpable, lo que puede confundirse con tejido tiroideo ectópico.
Referencia: Sturniolo G, Vermiglio F, Moleti M. Thyroid cancer in lingual thyroid and thyroglossal duct cyst. Endocrinol Diabetes Nutr. 2017 Jan;64(1):40-43. Doi: 10.1016/j.endonu.2016.07.010. Epub 2016 Nov 4. PMID: 27825535.Respuesta correcta -> B. La gammagrafía tiroidea utiliza un isótopo radiactivo (tecnecio-99m o yodo-123) que es absorbido por el tejido tiroideo funcional. Esto permite visualizar y localizar con precisión el tejido tiroideo ectópico en la región cervical, ya que el tejido tiroideo, incluso si está ectópico, retendrá el marcador radiactivo. Este estudio proporciona información funcional sobre la actividad metabólica del tejido tiroideo ectópico y su ubicación exacta, lo que ayuda al diagnóstico y a la planificación del tratamiento. Referencia: Oomen KP, Modi VK, Maddalozzo J. Thyroglossal duct cyst and ectopic thyroid: surgical management. Otolaryngol Clin North Am. 2015 Feb;48(1):15-27. doi: 10.1016/j.otc.2014.09.003. PMID: 25439547.
Respuesta correcta -> CRespuesta correcta: C. La mayoría de los autores coinciden en que el tratamiento quirúrgico depende del tamaño y de los síntomas locales (obstrucción de la vía aérea, disfagia y disfonía). En los casos completamente asintomáticos y eutiroideos, se recomienda un seguimiento regular. Si el tejido tiroideo ectópico se encuentra en una localización que ejerce presión sobre la tráquea, puede comprometer la respiración, por lo que el objetivo principal del manejo quirúrgico es liberar la vía aérea. Referencia: Noussios G, Anagnostis P, Goulis DG, Lappas D, Natsis K. Ectopic thyroid tissue: anatomical, clinical, and surgical implications of a rare entity. Eur J Endocrinol. 2011 Sep;165(3):375-82. doi: 10.1530/EJE-11-0461. Epub 2011 Jun 29. PMID: 21715415. .
Respuesta correcta -> BRespuesta correcta: B. En pacientes con tiroides ectópico que no son candidatos para cirugía debido a riesgos elevados o contraindicaciones, la ablación con yodo radiactivo (yodo-131) puede ser una opción terapéutica aceptable. El yodo radiactivo se acumula en el tejido tiroideo, incluyendo el tejido tiroideo ectópico, y puede destruirlo de forma efectiva sin necesidad de intervención quirúrgica.
Aunque la cirugía es el tratamiento de elección en muchos casos de tiroides ectópico, no siempre es necesario extirpar quirúrgicamente. La decisión depende de factores como la sintomatología, la localización del tejido ectópico y el estado general del paciente. La mayoría de los casos de tiroides ectópico son benignos, aunque existe un riesgo pequeño de malignidad.
Referencia: Dziegielewski PT, Chau JK, Seikaly H, et al. Lingual thyroid in adults: management algorithm based on swallowing outcomes. J Otolaryngol Head Neck Surg 2011; 40:19. .