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Caso práctico  de Diciembre

INTERVENCIÓN DE DUHAMEL-HADDAD MODIFICADA POR HABR-GAMA COMO TRATAMIENTO QUIRÚRGICO DE MEGACOLON ASOCIADO A ENFERMEDAD DE CHAGAS

AUTORES

Paula Pastor Peinado, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid
Juan Ocaña, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid
Alba García Chiloeches, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid
Jordi Nuñez Nuñez, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid
Juan Carlos García Pérez, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid
Javier Die Trill, Hospital Universitario Ramón y Cajal, Madrid

RESUMEN

Presentamos el caso de una mujer de 46 años procedente de Bolivia con diagnóstico de enfermedad de Chagas con afectación digestiva (megasigma) con clínica de estreñimiento pertinaz refractario a medidas conservadoras. En el enema opaco y en la TC abdómino-pélvica se visualizaba dolicolon con recto-megasigma (83 mm) y abundante contenido fecal y en la colonoscopia, un voluminoso fecaloma.

Tras completar el estudio en nuestro centro y ante su sintomatología persistente se decidió intervenir quirúrgicamente mediante la técnica de Duhamel-Haddad modificada (Habr-Gama) sin registrar complicaciones postoperatorias y con buenos resultados funcionales a largo plazo.

El objetivo de presentar este caso clínico es recopilar la evidencia actual y ofrecer un repaso sobre las opciones terapéuticas de la afectación digestiva de la enfermedad de Chagas, ya que a pesar de la baja mortalidad asociada, su sintomatología puede tener un impacto considerable en la calidad de vida y un elevado malestar del paciente, de ahí la importancia de un adecuado diagnóstico y manejo.

INTRODUCCIÓN

La enfermedad de Chagas es causada por el parásito protozoario Trypanosoma cruzi. Es endémica en 21 países de América Latina, donde se estima que 6 millones de personas están infectadas (1).  En Europa y especialmente en España, esta enfermedad se ha convertido en los últimos años en una enfermedad emergente ocasionada por el aumento de la inmigración procedente de zonas endémicas y cobra especial importancia por el potencial problema de salud pública que representa.

La infección por T. cruzi se caracteriza por dos fases, aguda y crónica. Entre los individuos con la forma crónica, en un período de una a tres décadas aproximadamente, el 30% desarrolla una afectación cardíaca, digestiva o ambas. La afectación gastrointestinal (sobre todo esófago y colon), ocurre en un 10-21 % y se observa con mayor frecuencia en los países del Cono Sur de Sudamérica, siendo más común entre los 20 y los 40 años de edad (1).

La afectación colónica produce una dilatación progresiva principalmente de colon sigmoide, mientras que el recto está afectado en el 80% de los casos (2). La dilatación de segmentos colónicos más proximales es rara. Las técnicas moleculares han demostrado la presencia de ADN del parásito en los tejidos digestivos, lo que se correlaciona con el infiltrado inflamatorio y el grado de denervación. Además de la inflamación dependiente del parásito, existe una lesión tisular mediada por el sistema inmunitario resultado de la reactividad cruzada entre los antígenos del parásito y las proteínas de la superficie de las neuronas entéricas (2). La patogenia de la enfermedad consiste en la destrucción de las neuronas del sistema nervioso entérico, ocasionando una denervación de los plexos submucoso (Meissner) y mientérico (Auerbach). Se ha demostrado una reducción significativa en el número de células intersticiales de Cajal que tienen un papel importante en la modulación de la motilidad del tubo digestivo. La denervación ocurre en grados variables; es irregular y discontinua. En el intestino grueso, hay una motilidad colónica basal anormal y una relajación alterada del esfínter anal produciendo una dilatación progresiva del colon, con reducción de la contractilidad.

Esta afectación colónica se manifiesta como un estreñimiento lentamente progresivo que puede alcanzar hasta semanas entre cada deposición y llegar a ser refractario a laxantes y a enemas, asociando en gran parte de los casos dolor abdominal, meteorismo y flatulencia. A su vez, puede llegar a producirse ulceración estercorácea asociada a fecaloma y en un 15% de los casos, vólvulo de sigma (3). Se desconoce la prevalencia global del megacolon debido a la dificultad diagnóstica en áreas remotas. Los síntomas pueden estar ausentes en el 25-30% de las personas con evidencia radiográfica de dilatación del colon (3). No se ha notificado un aumento de la frecuencia de cáncer colorrectal en pacientes con megacolon.
El manejo conservador está indicado en pacientes con síntomas leves, así como en aquellos con alto riesgo quirúrgico. Entre las indicaciones para una intervención quirúrgica se encuentran el estreñimiento persistente severo refractario al tratamiento médico o complicaciones secundarias a fecaloma. Se han utilizado varias técnicas en el tratamiento quirúrgico del megacolon chagásico, incluida la simpatectomía, esfinterotomía, hemicolectomía izquierda, resección anterior con anastomosis colorrectal alta o baja. Las técnicas quirúrgicas más empleadas en la actualidad son la técnica de Cutait y la de Duhamel-Haddad.

Los resultados no han sido satisfactorios de forma uniforme en la literatura, con una alta tasa de morbilidad registrada (3–7). Aunque la mortalidad asociada con la enfermedad gastrointestinal de Chagas sea baja, los síntomas pueden tener un impacto considerable en la calidad de vida, de ahí la importancia de un adecuado manejo.

  • CASO CLINICO
    Presentamos el caso de una mujer de 46 años procedente de Bolivia con diagnóstico de enfermedad de Chagas con afectación digestiva (dolicocolon con megasigma) sin tratamiento antiparasitario hasta el momento. 

    La paciente presentaba una clínica de estreñimiento pertinaz, con deposiciones cada 8 días precisando uso de enemas y laxantes. No refería clínica digestiva alta, disponiendo de una panendoscopia oral con gastritis leve sin otras alteraciones reseñables. A su vez, se realizó un electrocardiograma y un ecocardiograma descartando afectación cardíaca.

    Aportaba pruebas diagnósticas realizadas en Bolivia. En el enema opaco (Imagen 1) y en la TC abdómino-pélvica (Imagen 2) se visualizaba un dolicolon con recto-megasigma (83 mm) y abundante contenido fecal. En la colonoscopia como única alteración presentaba un voluminoso fecaloma. No se objetivaban alteraciones analíticas.

    FOTO1IMAGEN 1: Enema opaco.

    FOTO2IMAGEN 2: TC Abdómino-pélvico.

    En nuestro centro se solicitaron nuevas pruebas. Mediante serología se confirmó la presencia de inmunoglobulina G (IgG) contra Trypanosoma cruzi.  En la colonoscopia se exploró hasta sigma, la mucosa y el calibre de todo el trayecto explorado fueron normales, tomando biopsias con resultado de inflamación crónica. En el enema opaco se pudo visualizar un dolicosigma con un voluminoso defecto de repleción en recto-sigma (de 74x61 mm), a aproximadamente 8-10 cm del margen anal, que sugería fecaloma, mientras que en el resto del marco cólico no se identificaron estenosis sugestivas de patología. La válvula ileocecal era competente, sin paso de contraste a íleon terminal.

    Ante la clínica de la paciente y los resultados de las pruebas diagnósticas se decidió intervenir quirúrgicamente de forma programada. Se llevó a cabo una intervención de Duhamel-Haddad modificada por Habr-Gama, mediante resección de sigma y recto laparoscópica con sección del recto intraperitoneal con endograpadora lineal y anastomosis colorrectal mecánica con grapadora circular entre el extremo terminal colónico y la cara posterior de recto. Previo a la realización de la anastomosis se realizó una angiografía con verde de indocianina para comprobar la adecuada irrigación del borde de sección del colon.

    La paciente fue dada de alta en el 5º día postoperatorio sin complicaciones. Los hallazgos de anatomía patológica de la pieza quirúrgica fueron concordantes con megacolon por enfermedad de Chagas. Se demostró la presencia de múltiples agregados inflamatorios destruyendo grupos de células ganglionares y se objetivaron de forma difusa infiltrados linfocitarios asociados a los troncos nerviosos mientéricos.

    Un año tras la intervención quirúrgica la paciente presentaba buena calidad de vida, con una deposición diaria y ausencia de distensión abdominal.
PREGUNTAS (5)

<strong>PREGUNTA 1.<br/><span class="uk-text-primary">¿La enfermedad de Chagas es casuada por?</style> </strong>


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RESPUESTA CORRECTA - C

La enfermedad de Chagas es causada por el parásito protozoario Trypanosoma cruzi, que se transmite cuando las heces infectadas del vector triatomino se inoculan a través del sitio de picadura o de una membrana mucosa intacta del huésped mamífero.

Bern C. Chagas’ Disease. N Engl J Med. 2015;373(5):456

<strong>PREGUNTA 2.<br/><span class="uk-text-primary">La principal afectación digestiva de la enfermedad de Chagas se localiza en</style> </strong>


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RESPUESTA CORRECTA - D

La enfermedad de Chagas gastrointestinal predominantemente afecta al esófago, al colon o ambos y resulta del daño a las neuronas intramurales”.

Bern C. Chagas’ Disease. N Engl J Med. 2015;373(5):456.

El colon sigmoide y el recto están dilatados en casi todos los casos de megacolon, mientras que la dilatación de segmentos colónicos más proximales es rara”

Pérez-Molina JA, Molina I. Chagas disease. Lancet. 2018;391(10115):82–94.

<strong>PREGUNTA 3.<br/><span class="uk-text-primary">Acude a consulta una paciente procedente de América del Sur con diagnóstico de enfermedad de Chagas no tratada, refiriendo estreñimiento severo, con una deposición cada 10 días y dolor abdominal. ¿Qué prueba diagnóstica es la que menos información aportaría para el diagnóstico?</style> </strong>


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RESPUESTA CORRECTA - D

La evaluación de la afectación del colon debido a la enfermedad de Chagas consiste en imágenes con contraste (Tomografía computarizada, enema de bario). Además, realizamos una colonoscopia para excluir una obstrucción mecánica y complicaciones asociadas con el megacolon. Se puede considerar la manometría anorrectal, pero no es diagnóstica y no puede distinguir el Chagas de otras causas de disinergia pélvica en el estreñimiento. Los principales hallazgos manométricos son disfunción motora anorrectal y reflejo inhibitorio anorrectal anormal. Sin embargo, estas anomalías motoras son inespecíficas y se observan en pacientes con estreñimiento crónico.”

Salvador F, Mego M, Sánchez-Montalvá A, et al. Assessment of rectocolonic morphology and function in patients with Chagas disease in Barcelona (Spain). Am J Trop Med Hyg 2015; 92:898.

<strong>PREGUNTA 4.<br/><span class="uk-text-primary">¿Cuándo se debe de intervenir quirúrgicamente a un paciente con afectación colónica chagásica?</style> </strong>


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RESPUESTA CORRECTA - C

“La enfermedad incipiente se puede tratar médicamente con buenos resultados y alivio de los síntomas en la mayoría de los pacientes. Sin embargo, la progresión de la enfermedad provoca un empeoramiento del estreñimiento, a pesar del uso de laxantes. En estos pacientes, se recomienda la cirugía, proporcionando alivio del estreñimiento y control de otras complicaciones”

Nahas SC, Pinto RA, Dias AR, Nahas CSR, Araújo SEA, Marques CFS, et al. Long-term follow up of abdominal rectosigmoidectomy with posterior end-to-side stapled anastomosis for Chagas megacolon. Color Dis. 2011;13(3):317–22.

<strong>PREGUNTA 5.<br/><span class="uk-text-primary">¿Cuál es la intervención quirúrgica de uso más extendido en la actualidad?</style> </strong>


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RESPUESTA CORRECTA - C

Con el objetivo de aliviar el estreñimiento y prevenir complicaciones, se han informado varias técnicas para el tratamiento quirúrgico del megacolon chagásico, el más extendido en la actualidad es la rectosigmoidectomía abdominal, con anastomosis colorrectal termino-lateral inmediata con una grapadora circular (la técnica modificada de Duhamel-Haddad o Habr-Gama).

Di Martino C, Nesi G, Tonelli F. Surgical treatment of chagasic megacolon with duhamel-habr-gama technique modulated by frozen-section examination. Surg Infect (Larchmt). 2014;15(4):454–7.


  • DISCUSIÓN

    La enfermedad de Chagas ha sido, históricamente, una enfermedad propia de gente pobre de las áreas rurales de América Latina. A principios del siglo XXI, los movimientos migratorios a las ciudades cambiaron las características epidemiológicas de la enfermedad y la infección pasó de ser rural a urbana y transmisible por otras vías diferentes a la vectorial (transfusión sanguínea, trasplante de órganos, vía vertical). Hasta hace pocos años, no se había considerado el diagnóstico de la enfermedad de Chagas en pacientes fuera de zonas endémicas; pero el incremento de viajes al extranjero y los movimientos migratorios ha provocado que esta circunstancia cambie, con lo que actualmente los profesionales sanitarios de zonas no endémicas se enfrentan a una enfermedad desconocida y potencialmente letal (2).

    La aparición de los síntomas es más común entre los 20 y los 40 años de edad, aunque no es infrecuente que se presente a edades más tempranas (2). T. cruzi afecta principalmente al esófago y al colon, siendo más frecuente la afectación colónica. En ambos casos la evolución final es hacia un megaesófago y megacolon, respectivamente.

    La enfermedad gastrointestinal de Chagas debe sospecharse en personas con síntomas gastrointestinales que hayan vivido en países endémicos de América Latina. No existe una prueba diagnóstica para establecer la afectación gastrointestinal de la enfermedad de Chagas. Se puede realizar un diagnóstico presuntivo en pacientes con anomalías motoras compatibles y un diagnóstico de laboratorio positivo de enfermedad de Chagas crónica mediante una prueba serológica con detección de IgG contra T. cruzi.

    La evaluación de la afectación del colon debe consistir en pruebas de imágenes con contraste (tomografía computarizada, enema de bario, resonancia magnética abdominal). Los hallazgos radiológicos típicos incluyen disminución de las haustras intestinales y colon atónico dilatado. El megacolon se define como un colon sigmoide o un colon descendente de diámetro >6,5 cm, colon ascendente >8 cm de diámetro o ciego >12 cm de diámetro. El dolicocolon se define como una longitud desde el ano hasta la transición al colon descendente >70 cm. Además, se recomienda la realización de colonoscopia para excluir una obstrucción mecánica y complicaciones asociadas al megacolon. Aunque se puede considerar la realización de una manometría anorrectal, ésta no es diagnóstica y no puede distinguir la enfermedad de Chagas de otras causas de estreñimiento. En el caso clínico que presentamos, se realizaron pruebas serológicas que confirmaron la infección crónica. A su vez, tanto la clínica compatible como las pruebas de imagen permitieron realizar un diagnóstico probable.

    En lo que respecta al manejo en la infección crónica, se recomienda el tratamiento antitripanosómico en personas de 18 años o menos. En adultos de 19 a 50 años, sin enfermedad cardíaca, se debe ofrecer ya que puede retrasar el desarrollo y la progresión de cardiomiopatía, mientras que en mayores de 50 años el tratamiento se debe individualizar debido a los efectos adversos frecuentes de los fármacos(8). No obstante, no se ha demostrado que la terapia antitripanosomal afecte la progresión de la enfermedad gastrointestinal. Por tanto, en estos casos el tratamiento se centra en la mejora de los síntomas.

    En pacientes oligosintomáticos con ectasia moderada se emplean medidas higiénico-dietéticas y un uso adecuado de laxantes. El tratamiento quirúrgico en el megacolon se reserva a casos con clínica severa refractaria a tales medidas conservadoras. La cirugía no es curativa, pero está destinada a paliar síntomas y evitar complicaciones como el fecaloma o el vólvulo de sigma.

    Se han empleado diversas técnicas quirúrgicas, entre las que se encuentra la hemicolectomía izquierda o la resección anterior baja, empleada durante muchos años, sin embargo, se han registrado elevadas tasas de recurrencia de estreñimiento.

    La resección abdominoperineal con "pull-through" endoanal (Técnica de Turnbull-Cutait) y la operación de Duhamel-Haddad son los dos procedimientos de preferencia en Latinoamérica.

    La intervención de Cutait (4) es considerada por un elevado número de cirujanos una técnica adecuada para el tratamiento del megacolon chagásico. No obstante, no está exenta de complicaciones como incontinencia anal, complicaciones urinarias (vejiga neurógena) y sexuales (impotencia), dehiscencia de la anastomosis, necrosis o retracción del colon descendido o infección pélvica.

    La técnica de Duhamel-Haddad (6) se realizaba en dos etapas distintas. En la primera etapa se realizaba la sigmoidectomía con disección del espacio retrorrectal y exteriorización del colon a través de una rectotomía en la cara posterior a 4-5 cm de la línea pectínea que se mantenía como colostomía perineal hasta su resección 7 días después en un segundo tiempo quirúrgico. Aunque esta técnica fue eficaz para aliviar el estreñimiento intestinal al permitir la resección del colon dilatado, presentaba elevadas tasas de morbilidad como necrosis parcial o total del colon prolapsado, absceso presacro o fístula suprapúbica. Además, presentaba otros inconvenientes como la incomodidad del paciente causado por la colostomía perineal y el periodo de espera para su resección; la compleja resección de la colostomía perineal, que podía facilitar la dehiscencia de la anastomosis o estenosis colorrectal; y la segunda etapa quirúrgica, que aumentaba el período de hospitalización y el coste.

    En 1989, la Unidad de Cirugía Colorrectal del Departamento de Gastroenterología de la Universidad de São Paulo introdujo una técnica quirúrgica de una etapa (Técnica Habr-Gama) (7). Este procedimiento consistía en una rectosigmoidectomía abdominal, con anastomosis colorrectal termino-lateral inmediata con una grapadora circular, eliminando así la segunda etapa de la técnica Duhamel-Haddad.

    La operación de Duhamel-Haddad modificada se está convirtiendo en la intervención quirúrgica de elección ya que muestra una menor recurrencia de estreñimiento en comparación con la hemicolectomía izquierda y la resección anterior baja estándar. Además, las complicaciones son menos frecuentes que en otros procedimientos de descenso tipo pull-through, presentando menos tasa de absceso pélvico (3,7-8%) (6,7). Nahas et al. (6) registraron una tasa de dehiscencia anastomótica del 4%. La media de días de hospitalización fue de 8, a diferencia de los procedimientos en dos etapas que suponían un incremento de la estancia hospitalaria. El enema de bario posoperatorio y la manometría anorrectal constituyeron herramientas diagnósticas que valoraban el éxito terapéutico a medio y largo plazo. El 93% de los pacientes de este estudio fueron seguidos durante más de 48 meses, confirmando la ausencia de recurrencia de estreñimiento. En nuestro caso clínico no se realizó manometría ni enema de bario postoperatorio, ya que la calidad de vida de la paciente era buena, con deposiciones diarias y ausencia de sintomatología.

    Como conclusión, el megacolon asociado a la enfermedad de Chagas puede suponer una patología con gran sintomatología asociada con un importante deterioro de la calidad de vida. El manejo quirúrgico queda reservado a pacientes con síntomas severos refractarios a tratamiento conservador. La técnica Duhamel-Haddad modificada (técnica Habr-Gama) es la intervención quirúrgica de elección por gran parte de los cirujanos a día de hoy, ya que presenta buenos resultados funcionales, baja morbilidad asociada y escasa tasa de recurrencia de estreñimiento.

  • BIBLIOGRAFÍA

    • Bern C. Chagas’ Disease. N Engl J Med. 2015;373(5):456.

    • Pérez-Molina JA, Molina I. Chagas disease. Lancet. 2018;391(10115):82–94.

    • Di Martino C, Nesi G, Tonelli F. Surgical treatment of chagasic megacolon with duhamel-habr-gama technique modulated by frozen-section examination. Surg Infect (Larchmt). 2014;15(4):454–7.

    • Fretes Zárate R, Medina Gutiérrez J, Rodas Muñoz D. Chagasic megacolon in Paraguay : surgical aspects and futures perspectives. Mem Inst Investig Cienc Salud. 2013;11(2):97–104.

    • Garcia RLS, De Matos BMR, Féres O, Da Rocha JJR. Surgical treatment of Chagas megacolon. Critical analysis of outcome in operative methods. Acta Cir Bras. 2008;23(SUPPL.):83–92.

    • Nahas SC, Habr-Gama A, Nahas CSR, Araujo SEA, Marques CFS, Sobrado CW, et al. Surgical treatment of chagasic megacolon by abdominal rectosigmoidectomy with immediate posterior end-to-side stapling (Habr-Gama technique). Dis Colon Rectum. 2006;49(9):1371–8.

    • Nahas SC, Pinto RA, Dias AR, Nahas CSR, Araújo SEA, Marques CFS, et al. Long-term follow up of abdominal rectosigmoidectomy with posterior end-to-side stapled anastomosis for Chagas megacolon. Color Dis. 2011;13(3):317–22.

    • Antinori S, Galimberti L, Bianco R, Grande R, Galli M, Corbellino M. Chagas disease in Europe: A review for the internist in the globalized world. Eur J Intern Med [Internet]. 2017;43:6–15. Available from: http://dx.doi.org/10.1016/j.ejim.2017.05.001