El paciente está hipotenso, presenta dolor abdominal a la palpación con irritación peritoneal en hemiabdomen inferior, una analítica con leucopenia, aumento de PCR y el ácido láctico elevado, por lo que habría que hacer diagnóstico diferencial entre apendicitis aguda perforada, diverticulitis aguda perforada o tumor gastrointestinal perforado.

Con los antecedentes de pérdida de peso de 20 kg en 4 meses, sensación progresiva de plenitud y anorexia, la primera sospecha diagnóstica debería ser un tumor gastrointestinal perforado.
Se realiza un TC abdominopélvico que evidencia un cuadro poliadenopático retroperitoneal y mesentérico, con infiltración duodenal y perforación sigmoidea asociada, con neumoperitoneo y líquido libre intraabdominal (Figura 1).

Figura 1: TC abdominal A. Corte Coronal: Masa tumoral en sigma y adenopatías retroperitoneales. B. Corte axial: Adenopatías retroperitoneales y neumoperitoneo

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La cirugía urgente está indicada en este caso, por la inestabilidad hemodinámica del paciente y la irritación peritoneal presente en la exploración física, siendo la prioridad resolver la perforación de colon. No está indicada la resección de las adenopatías retroperitoneales, puesto que no están causando el cuadro agudo que presenta el paciente.

Ante estos hallazgos se decide intervención quirúrgica urgente. Se realiza una laparotomía media en la que se evidencia una tumoración, con una perforación de 2 cm en la cara antimesentérica del sigma, con adenopatías patológicas generalizadas en el meso y una peritonitis purulenta de los cuatro cuadrantes (Figura 2). Tras realizar una inspección de la cavidad, se descarta infiltración duodenal por el tumor. Se realiza lavado de cavidad, una cirugía de resección de colon y colostomía y se deja un drenaje en la pelvis.

Tras la cirugía, el paciente pasa a la unidad de cuidados intensivos, con necesidad de soporte vasoactivo durante las primeras 72 horas, así como antibioterapia de amplio espectro con meropenem, linezolid, amikacina y equinocandina. Al sexto día postoperatorio, pasa a planta de hospitalización, con buena tolerancia oral y buen funcionamiento de la colostomía. 

Figura 2: Tumoración en sigma con perforación de 2 cm. En la anatomía patológica de la pieza se obtiene un diagnóstico de linfoma no Hodgkin de Burkitt. Estos linfomas son neoplasias linfoproliferativas agresivas con una baja incidencia en adultos en el mundo occidental, que muy raramente requieren manejo quirúrgico.

Se completa el estudio con un PET-TC, donde además de la afectación ganglionar, se aprecian múltiples lesiones óseas y suprarrenales (Figura 3), una punción lumbar con biopsia y aspirado de médula ósea (ambas negativas para malignidad).

Figura 3: PET-TC inicial con captación de adenopatías retroperitoneales y de la glándula suprarrenal derecha. Tras completar el estudio de extensión, el diagnóstico final es de linfoma de Burkitt estadio IV (afectación intestinal, suprarrenal y ósea) y se inicia tratamiento quimioterápico, con el protocolo Burkimab (metotrexato, citarabina y rituximab) para mayores de 55 años.

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Los linfomas no Hodgkin afectan en un 10% al colon o al recto, siendo su localización más frecuente el estómago con un 50-60% de los casos. En el caso de los linfomas de Burkitt, su localización abdominal más frecuente es la válvula ileocecal, siendo el sigma y el recto una localización infrecuente. El tratamiento quimioterápico es el tratamiento de elección para estos tumores, con una curación de hasta el 90%. Existen múltiples esquemas de tratamiento y en caso de no ser efectivo el tratamiento de primera línea, se recurre a ensayos clínicos y nuevos ciclos de tratamiento quimioterápico a altas dosis. La cirugía se reserva para complicaciones como obstrucciones o perforaciones intestinales, pero no se contempla como tratamiento de rescate en pacientes quimiorrefractarios.

Como complicación durante el tratamiento quimioterápico el paciente presenta una estenosis de la colostomía, con cuadros intermitentes de suboclusión. Al realizar un tacto a través de la colostomía, se aprecia una disminución del diámetro de aproximadamente 2 cm de longitud desde la piel.

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Como tratamiento inicial, se deben indicar medidas higiénico-dietéticas, laxantes orales y enemas a través de la colostomía. La prioridad, dada la tasa de curación con el tratamiento quimioterápico, es intentar no interrumpirla y completar el tratamiento antes de realizar una nueva cirugía.

En caso de que estas medidas no fuesen suficientes, habría que plantear una opción quirúrgica, teniendo que interrumpir el tratamiento quimioterápico.

El paciente responde favorablemente a tratamiento con laxantes y enemas a través de la colostomía y finaliza 4 ciclos de tratamiento quimioterápico, presentando a los 10 meses de la cirugía de urgencia una remisión completa y un PET-TC sin afectación ganglionar, ósea o suprarrenal (Figura 4), por lo que se decide conjuntamente con hematología y el paciente, realizar una reconstrucción del tránsito intestinal de forma programada.

Figura 4: PET-TC tras completar el tratamiento quimioterápico sin captación patológica.

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El PET-TC es la prueba de elección para confirmar la curación del paciente tras finalizar el tratamiento quimioterápico. La RMN pélvica y la radiografía simple de abdomen no tienen indicación ya que no aportarían datos nuevos para la cirugía. No obstante, es recomendable realizar una colonoscopia previa a la reconstrucción del tránsito intestinal, tanto por la colostomía como por el muñón rectal, para descartar afectación residual intraluminal.

Al paciente se le realiza una colonoscopia que no muestra afectación endoluminal y es intervenido de una reconstrucción del tránsito laparoscópica. Es dado de alta al cuarto día postoperatorio sin complicaciones.

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