Caso practico de Octubre
DISFAGIA AÓRTICA POR DILATACIÓN ANEURISMÁTICA SEVERA DE LA AORTA TORACOABDOMINAL: UNA CAUSA RARA DE DISFAGIA.
Autores:
María García Nebreda, Hospital Universitario Infanta Leonor
Edurne Alvaro Cifuentes, Hospital Universitario Infanta Leonor
Adela Valdazo Gomez, Hospital Universitario Infanta Leonor
Carla Ferrero San Roman, Hospital Universitario Infanta Leonor
Gloria Paseiro Crespo, Hospital Universitario Infanta Leonor
RESUMEN
Mujer de 82 años, con antecedentes de hipertensión arterial (HTA) y disfagia progresiva para sólidos de un año de evolución con pérdida de peso. Aporta un estudio esofagogastroduodenal (EGD) con un esófago moderadamente dilatado y afilamiento en la unión esofagogástrica, probablemente relacionado con cambios incipientes por acalasia.
Se realizó una endoscopia digestiva alta (EDA), con un esófago dilatado y ausencia de peristalsis, sugestivo de trastorno motor esofágico (TME), sin dificultad de paso a través del cardias, y una manometría convencional con sospecha de acalasia incipiente.
Se completó el estudio con una tomografía axial computarizada (TC) con diagnóstico de dilatación aneurismática severa de la aorta toroacoabdominal y trombo mural a la altura del hiato aórtico que condicionaba impronta esofágica distal con dilatación proximal.
Este caso pone de manifiesto la importancia de la evaluación exhaustiva de los pacientes con disfagia y sospecha de acalasia, para descartar causas secundarias como la disfagia aórtica.INTRODUCCIÓN
La disfagia aórtica, descrita por Pape en 1932 [1], es la dificultad para tragar, causada por la compresión extrínseca del esófago por una aorta torácica ectásica, tortuosa o aneurismática.
Su incidencia y prevalencia no están descritas, si bien hay pocos casos descritos en la literatura. Es una causa extremadamente rara de pseudoacalasia que debe incluirse entre los diagnósticos diferenciales de la disfagia.
Su manifestación clínica y los hallazgos en el EGD, en la manometría esofágica y en la EDA pueden ser indiferenciables de los del trastorno motor primario esofágico tipo acalasia, siendo con frecuencia necesario la realización de pruebas adicionales para un correcto diagnóstico (TC y/o ecoendoscopia)
Su pronóstico suele ser desfavorable, relacionado con el retraso diagnóstico y la dificultad de tratamiento de la causa subyacente.PRESENTACIÓN DEL CASO CLÍNICO
Mujer de 82 años, con antecedentes personales de síndrome depresivo, HTA, dislipemia y tuberculosis tratada hace 35 años. Acudió a nuestras consultas por un cuadro de 3 años de evolución de disfagia progresiva para sólidos, que cedía parcialmente con la ingesta de agua, con crisis ocasionales de afagia que resolvía con el vómito y pérdida de 5 kg de peso (8% de su peso corporal) en el último año. Ausencia de pirosis y no refería ningún otro síntoma asociado.
En la exploración física no se evidenciaron hallazgos significativos.
Figura 1. EGD: esófago moderadamente dilatado con afilamiento distal
Se realizó una EDA con tomas de biopsias, apreciándose un esófago dilatado desde la boca de Killian, con ausencia de peristalsis, sugestivo de TME, sin dificultad de paso del endoscopio a través del cardias. En la cavidad gástrica y en el duodeno no se encontraron lesiones relevantes. El estudio anatomopatológico únicamente demostró áreas de gastritis sin ninguna sospecha de malignidad.
En la manometría convencional, se encontró un esfínter esofágico superior sin alteraciones; el cuerpo esofágico presentaba ondas peristálticas en tercio proximal seguidas de panpresurizaciones en tercio medio y ausencia de actividad contráctil peristáltica a nivel del tercio distal esofágico; un esfínter esofágico inferior hipertenso, con una presión media de reposo de 42 mmHg y asimétrico, con presiones que oscilaban entre los 28 y los 84 mmHg (rango normal: 13 mmHg - 35 mmHg), y relajaciones incompletas. Hallazgos sugestivos de trastorno motor tipo acalasia incipiente sin llegar a cumplir todos los criterios.
Debido a la edad avanzada y los hallazgos de las pruebas complementarias, se decidió completar el estudio con una TC toracoabdominal donde se apreció una dilatación aneurismática severa de la arteria aorta toracoabdominal, con presencia de un trombo mural a la altura del hiato aórtico que condicionaba una impronta esofágica distal con dilatación proximal a esta (figura 2).
Figura 2. TC toracoabdominal: dilatación aneurismática severa de la arteria aorta toracoabdominal
con un trombo mural a la altura del hiato aórtico (A: corte sagital; B: corte axial)
Con el diagnóstico de disfagia aórtica secundaria a una dilatación aneurismática severa, la paciente fue remitida al servicio de cirugía cardiovascular de referencia donde se indicó tratamiento con cirugía endovascular preferente. Cuatro meses después de la inclusión en lista de espera quirúrgica, la paciente acudió a urgencias por un cuadro de dolor de inicio brusco en región interescapular y posteriormente irradiado a región precordial, rápidamente progresivo. Se realizó una TC toracoabdominal urgente donde se evidenció una marcada irregularidad con aumento de densidad periaórtica sugerente de hematoma periaórtico, compatible con rotura contenida en la porción del cayado aórtico distal (figura 3).
Figura 3. TC toracoabdominal: Hematoma periaórtico (A: corte axial; B: corte sagital)
La paciente fue intervenida de manera urgente realizándose una reparación endovascular mediante endoprótesis. En el postoperatorio presentó un fallo multiórgánico y exitus en el tercer día postoperatorio.
- DISCUSIÓN
La disfagia aórtica en una entidad infrecuente que rara vez se considera entre los diagnósticos diferenciales de la disfagia. El diagnóstico diferencial de la disfagia aórtica incluye los TME, principalmente la acalasia, y las causas de pseudoacalasia. La principal causa de pseudoacalasia está producida por un adenocarcinoma gástrico que infiltra la unión gastroesofágica, aunque se ha descrito en carcinomas de origen pulmonar, mamarios, hepatopancreáticos, renales y en el seno de síndromes linfoproliferativos. Dentro de las causas benignas más frecuentes de pseudoacalasia se incluyen la sarcoidosis, la amiloidosis, la enfermedad de Chagas y las causas postquirúrgicas como vagotomía o cirugía antirreflujo [2].
Si bien no existe una prueba diagnóstica “gold standard”, los datos epidemiológicos, la asociación de síntomas a pruebas de imagen sugestivas y la exclusión de otros posibles diagnósticos, deben hacernos sospechar esta enfermedad.
La disfagia aórtica, típicamente se presenta en mujeres de edad avanzada, con historia de HTA de larga evolución, baja estatura y cifosis marcada [3]. Los pacientes suelen presentar una disfagia progresiva a sólidos, pero no a líquidos salvo que exista una compresión severa de la luz esofágica. La causa más frecuente de la disfagia es la compresión del esófago contra la crura diafragmática y con menor frecuencia es por la compresión por el arco aórtico. Se han descrito también otras manifestaciones clínicas secundarias como la parálisis diafragmática secundaria a la compresión del nervio frénico o la hemorragia digestiva secundaria a una fístula aortoesofágica [4]. Además, pueden asociar reflujo gastroesofágico y trastornos de la motilidad
En el diagnóstico diferencial, los pacientes con pseudoacalasia por infiltración del EEI por un carcinoma son predominantemente varones (83%), la edad media de presentación es de 60 años, suelen presentar disfagia, regurgitación de alimentos y dolor torácico retroesternal durante un tiempo medio de 6 meses asociado a una rápida e importante pérdida de peso. Los pacientes con acalasia suelen tener una historia más larvada, de más de un año de evolución, edad de presentación menor de 50 años, una pérdida de peso más lenta y la disfagia a líquidos es más prevalente.
La realización de un EGD en pacientes con disfagia aórtica puede evidenciar una obstrucción esofágica por una masa pulsátil extrínseca, si bien, en ocasiones puede aparecer como una imagen de dilatación esofágica con afilamiento distal conocida como imagen “en pico de pájaro", típica de la acalasia. En el caso de la pseudoacalasia por carcinoma, la longitud de la estenosis esofágica distal suele ser de menor tamaño que en la acalasia, la dilatación esofágica proximal a la estenosis suele ser menor y en ocasiones se evidencia una ulceración mucosa y/o engrosamiento/rigidez de la pared esofágica [5].
En la disfagia aórtica, la manometría esofágica puede demostrar una zona localizada de alta presión superpuesta y sincronizada con los latidos del corazón, si bien los hallazgos a veces pueden ser indistinguibles a los de otras causas de pseudoacalasia y a los de la acalasia, apareciendo una aperistalsis esofágica y una relajación incompleta del EEI [6]. En la clasificación de Chicago 4.0, el diagnóstico de acalasia se basa en una ausencia de peristalsis tras el 100% de las degluciones y una presión integrada de relajación > 15 mmHg.
La endoscopia es una prueba imprescindible para el diagnóstico etiológico de la disfagia, ya sea por aparición macroscópica de lesiones intraluminales que permiten la toma de muestras para estudio anatomopatológico, engrosamiento sospechoso de la pared o compresiones extrínsecas.
Los hallazgos endoscópicos de la disfagia aórtica pueden ser estenosis, compresión extrínseca pulsátil o acodamiento del esófago, con dilatación esofágica proximal. En la acalasia la mucosa esofágica es de aspecto normal, pero en ocasiones puede aparecer eritematosa, friable e incluso superficialmente ulcerada tras la inflamación por la estasis de alimentos. Es típica la dilatación del esófago y un afilamiento distal de la luz esofágica, con cierta resistencia al paso de endoscopio hacia la cavidad gástrica, sin alteración orgánica. En el caso de la pseudoacalasia por carcinoma, puede aparecer una mucosa nodular o ulcerada y una mayor resistencia al paso del endoscopio a la cámara gástrica.
Si se demuestra una compresión extrínseca en la EDA o el paciente cumple alguno de los siguientes criterios: edad mayor a 60 años, pérdida de peso sustancial y una duración de los síntomas menor a un año, debe solicitarse una TC con contraste o una ecoendoscopia.
En la disfagia aórtica, la TC de tórax suele mostrar un agrandamiento del arco aórtico y tortuosidad de la aorta dilatada. Además, nos permite descartar otras causas de pseudoacalasia y patología mediastínica o pulmonar
Si bien no es recomendado en la evaluación rutinaria de los pacientes con acalasia, la ecoendoscópia puede ser útil, ya que visualiza un engrosamiento regular del EEI viendo frecuentemente una capa muscular externa longitudinal de aspecto normal y una capa interna circular engrosada, separadas por una zona de mayor ecogenicidad que corresponden a la localización de los plexos mientéricos. Este estudio permite visualizar lesiones neoplásicas submucosas y ofrecer información del tamaño, del grado de infiltración y de la presencia de adenopatías locorregionales [7]
El tratamiento de la disfagia aórtica debe individualizarse y depende de la gravedad de los síntomas y de las comorbilidades del paciente. Los casos leves pueden tratarse con recomendaciones nutricionales para la disfagia (dieta túrmix, semisólida o líquida). El tratamiento de las comorbilidades asociadas como la insuficiencia cardíaca o la HTA puede reducir significativamente los síntomas.
En los casos severos o resistentes al tratamiento conservador, se han descrito tratamientos quirúrgicos, endovasculares y mixtos. Entre los procedimientos quirúrgicos: transposición anterolateral del esófago distal con reparación crural posterior; movilización del esófago distal por encima de la obstrucción; esofagomiotomía de Heller con liberación de la crura derecha del diafragma para liberar el esófago combinada con una funduplicatura, y la resección aórtica. Entre los tratamientos endovasculares, la reparación endovascular de la aorta torácica (TEVAR) con endoprótesis, con resultados descritos en la literatura de mejoría de la disfagia hasta en un 50% de los pacientes. En los pacientes no aptos para un procedimiento mayor, la alimentación enteral puede ser la única alternativa para la disfagia [8].
CONCLUSIÓN:Como conclusión, un retraso en el manejo terapéutico o el tratamiento inadecuado de esta entidad como si fuera una acalasia puede tener importantes consecuencias pronósticas para el paciente.
- PREGUNTA 1
Señale la respuesta FALSA en relación con la acalasia.
- PREGUNTA 2
Según la Clasificación de Chicago 4.0, señale el criterio manométrico que NO es característico de la acalasia.
- PREGUNTA 3
Ante un paciente con disfagia y sospecha de acalasia en la manometría, ¿qué característica clínica debe hacer sospechar una pseudoacalasia?
- PREGUNTA 4
Señale la opción falsa respecto a la disfagia aórtica
- PREGUNTA 5
Paciente de 75 años remitido a su consulta para valoración de tratamiento quirúrgico de acalasia. Refiere disfagia progresiva de 4 meses de evolución y pérdida de peso de 10 kg. Aporta una manometría diagnóstica acalasia, un EGD con imagen de “pico de pájaro o punta de lápiz” y una gastroscopia sin hallazgos significativos. ¿Cuál sería su actitud?
- BIBLIOGRAFÍA
- 1. Pape R. Über einen abnormen Verlauf (“tiefe Rechtslage”) der mesa aortitischen aorta descendens. Fortschr Roetgenstr 1932;46:257-69.
- 2. Schizas D, Theochari NA, Katsaros I, Mylonas KS, Triantafyllou T, Michalinos A, Kamberoglou D, Tsekrekos A, Rouvelas I. Pseudoachalasia: a systematic review of the literature. Esophagus. 2020 Jul;17(3):216-222. doi: 10.1007/s10388-020-00720-1. Epub 2020 Jan 27. PMID: 31989338
- 3. Wilkinson JM, Euinton HA, Smith LF, Bull MJ, Thorpe JA. Diagnostic dilemmas in dysphagia aortica. Eur J Cardiothorac Surg. 1997 Feb;11(2):222-7. doi: 10.1016/s1010-7940(96)01053-6. PMID: 9080147.
- 4. Abdul Haziz SR, Bickle I, Chong VH. Dysphagia aortica: a rare cause of dysphagia. BMJ Case Rep. 2015 Sep 15;2015:bcr2015211726. doi: 10.1136/bcr-2015-211726. PMID: 26374777; PMCID: PMC4577705.
- 5. Liao CY, Huang SC, Wang YC, Chin HK, Tsai CC, Ben RJ, Wu HM. Dysphagia aortica: a fatal delay in diagnosis. Am J Emerg Med. 2015 Aug;33(8):1117.e3-5. doi: 10.1016/j.ajem.2015.01.057. Epub 2015 Feb 7. PMID: 25701214.
- 6. Dejaeger M, Lormans M, Dejaeger E, Fagard K. Case report: an aortic aneurysm as cause of pseudoachalasia. BMC Gastroenterol. 2020 Mar 6;20(1):63. doi: 10.1186/s12876-020-01198-y. PMID: 32143640; PMCID: PMC7060513
- 7. Haj Ali SN, Nguyen NQ, Abu Sneineh AT. Pseudoachalasia: a diagnostic challenge. When to consider and how to manage? Scand J Gastroenterol. 2021 Jul;56(7):747-752. doi: 10.1080/00365521.2021.1925957. Epub 2021 May 27. PMID: 34043926.
- 8. Choi SHJ, Yang GK, Gagnon J. Dysphagia aortica secondary to thoracoabdominal aortic aneurysm resolved after endograft placement. J Vasc Surg Cases Innov Tech 2019 Nov 13;5(4):501-505. doi: 10.1016/j.jvscit.2019.08.008. PMID: 31763508; PMCID: PMC6859279.